A betegségről

A veleszületett nyelőcső elzáródás méhen belül kialakuló bonyolult fejlődési hiba, amelyet rendszerint a nyelőcső és légcső kóros összeköttetése (sipoly) is kísér. Ez a két rendellenesség sokféleképpen kombinálódhat egymással és nemritkán szív, végbél, húgyúti, végtag, gerinc és arckoponya fejlődési rendellenességekkel társul.

Műtéti beavatkozás nélkül a nyelőcsőelzáródás okozta táplálási képtelenség az élettel nem összeegyeztethető, ezen felül a sipolyon át a légutakba kerülő emésztőnedvek is életveszélyt jelentenek.

A kezelés célja egyrészt a táplálhatóság megoldása, lehetőleg a nyelőcső folytonosságának a helyreállításával, másrészt a tápcsatorna és a légutak közötti kóros összeköttetés megszüntetése. A diagnózis egyértelmű és sürgős műtéti javallatot jelent.

Lehetséges kezelési eljárások

A fejlődési hiba típusától és súlyosságától függően a következő műtéti alaptípusok léteznek:

1. Szerencsés esetben a nyelőcső vak végei egyesíthetők, ezzel egyidőben a nyelőcső és légcső kóros összeköttetése is megszüntethető.

2. Amennyiben ez valamilyen okból nem végezhető el egy lépésben, átmeneti (életmentő) megoldásként a gyomor kivarrása a hasfalra és a nyelőcső-légcső közötti sipoly lekötése végzendő. A végleges ellátásra későbbi időpontban kerül sor, lehetőleg a nyelőcsővégek egyesítésével.

3. Hosszú nyelőcsőhiány esetén az előbbi átmeneti megoldás után béllel vagy gyomorral történő nyelőcsőpótlás szükséges 6-12 hónapos korban, amely ideig a nyál-félrenyelés megelőzésére a vakon végződő nyelőcsövet a nyakra kiszegjük.

A betegre háruló kockázatok

Valamely beavatkozás abszolút kockázatmentességét egyetlen orvos sem garantálhatja

Általában műtéti kockázatnak az eredménytelenség illetve az olyan szövődmények valószínűségét nevezzük, amelyek a szakmai szabályok betartása mellett is előállhatnak, bekövetkeztük előre nem látható és teljes biztonsággal nem védhető ki. Értelemszerű, hogy ezekért a sebészt nem terheli felelősség, ezt a (minimális) kockázatot a betegnek kell vállalnia, amikor beleegyezést ad a műtéthez. Ilyen kockázati tényezők pl. a szokatlan anatómiai viszonyok, más társuló betegség vagy kóros állapot, a szervezet szokatlan reakciója a műtét során felhasznált anyagokra illetve magára a műtéti beavatkozásra, nem sterilitási hibából fakadó ún. endogén fertőzés, megfelelő tanúsítvány ellenére előforduló anyaghiba. Mindezek a mindennapi gyakorlatban vérzés, utóvérzés, véletlen sérülés, belső varratelégtelenség, varratkilökődés, sebgennyedés vagy sebgyógyulási zavar, a várttól elmaradó gyógyeredmény illetve késői szövődmények (pl. hegesedés vagy hasüregi műtétek utáni bélösszenövések talaján kialakuló működési zavar) formájában jelentkezhetnek, de ezek statisztikai gyakorisága messze elmarad a műtét nélkül bekövetkező állapotromlás valószínűségéhez képest.

Fenti általános meggondolásokon túlmenően nyelőcsőelzáródás műtéteknél az alábbi kockázatok mérlegelendők:

· Varratelégtelenség, varratszétválás: súlyos esetben életveszélyes mellűri gennyedést is okozhat, mely műtéti feltárást igényel. Ennek során akár a felső nyelőcsőcsonk átmeneti kivezetésére is sor kerülhet.

· Szűkület a nyelőcsővarrat helyén. Nyelési nehézséget és visszatérő légúti gyulladásokat okozhat, ismételt tágítást igényel.

· A nyelőcső és légcső közötti sipoly kiújulása. Légúti „félrenyelést”, ismétlődő tüdőgyulladásokat okozhat. Kialakulása esetén újabb műtétre van szükség.

· Gyomorsavas visszaáradás a nyelőcsőbe. Nyelőcsőgyulladást, hosszabb idő után szűkületet okozhat. Első lépésben gyógyszeres kezelés, eredménytelenség esetén műtét indokolt.

· Légcsőporc lágyulás. Légzési nehezítettséget okoz, súlyos esetben műtétet igényel.

· Nyelőcső működési zavar. Nyelési nehézséget, ismétlődő „félrenyeléseket” okozhat.

· Nyelőcsőtasak. A benne megrekedő táplálék kellemetlen szájszagot, később gyulladást és nyelőcső átfúródást eredményezhet. Műtéti korrekciója indokolt.

Műtéti előkészítés

A műtéti beavatkozást gondos előkészítésnek kell megelőznie, mely a nyelőcső csonkjából a nyál folyamatos leszívását, az újszülött kissé megemelt törzzsel való fektetését, a légcsőbe helyezett tubuson keresztüli lélegeztetést és műtét előtt elkezdett antibiotikus kezelést foglal magában. A műtétre csak stabil életfunkciók mellett kerülhet sor. Ha a nyelőcsővégek egyesítése azonnal nem végezhető el, a feljebb felsorolt átmeneti megoldások a végleges műtétre való előkészítés részét képezik.

A műtét utáni szakkal kapcsolatos tudnivalók

Műtét után az újszülött intenzívosztályra kerül, néhány napig lehet, hogy lélegeztetni kell és vénán keresztül mesterségesen táplálni, amíg a szondatáplálás meg nem kezdhető.

 

Várható eredmény

A betegség lefolyását, illetve a túlélési esélyeket elsősorban a baba érettsége, születési súlya, a tüdő állapot, a kísérő egyéb fejlődési rendellenességek és a nyelőcső hiányzó szakaszának a hossza határozzák meg.

A jelenlegi terápiás lehetőségek mellett a túlélési arány 85-95 %-os, ha nincs súlyos társuló rendellenesség.